[origo] címlaphírcentrumvásárlás[freemail]videaiWiW
 

 

KÖNYVAJÁNLÓ

Orvosi jegyzet: Wilson-kór [origo] egészség

Új orvosi jegyzetünkben bemutatjuk a Wilson-kórt, amelynek során a rézkiválasztás zavara következtében a réz felhalmozódik a májban, az agyban, a vesében és más szervekben. A cikk második felében ismertetjük a Wilson-kór általános étrendi javaslatait.

A Wilson-kór kimutatása
A felnőtt emberi szervezetben körülbelül 150 mg réz van, amelynek a tizedrésze található a májban. A vérplazmában fehérjékhez (70-90%-ban a makroglobulinok közé tartozó cöruloplazminhoz) kötődik. A szervezetben nem hasznosuló réz az epével választódik ki, s a széklettel ürül ki a testből. 

A rézanyagcserével kapcsolatos normál laboratóriumi értékek: 

- Szérumbeli teljes réz: 70-150 mikrogramm/dl. 
- Szérumbeli szabad réz: 0-10 mikorgramm/dl.
- Szérumbeli cöruloplazmin: 20-60 mg/dl.
- Réz a vizeletben: 3-50 mikrogramm/nap.
- Réz a májszövetben: < 250 mikrogramm/g szárazanyag. 

A réz a szervezet számára nélkülözhetetlen nyomelem, több enzim alkotórésze, s az enzimműködések fenntartásában játszik fontos szerepet. Mind a rézhiány, mind a réz kóros felszaporodása súlyos anyagcserezavarokat idéz elő. A Wilson-kór a máj örökletes betegsége. A kóros gén a 13-as kromoszómán helyezkedik el. A rézkiválasztás zavara következtében a réz felhalmozódik a májban, az agyban, a vesében és más szervekben. Jellemző eltérés a vérplazma rézkötő fehérjéjének (cöruloplazminnak) a csökkenése. 

A Wilson-kór a betegek felében nyolc-tíz éves kortól májműködési zavarra utaló tüneteket okoz; a betegnek heveny vagy idült májgyulladása (hepatitisze), illetve májzsugorodása (cirrózisa) lehet. Másoknál neurológiai vagy pszichiátriai rendellenességek jelennek meg, s károsodik a központi idegrendszer. Nyelészavar, kézremegés, beszédzavar és mozgászavarok észlelhetők. A tünetekhez úgynevezett Kayser-Fleischer-gyűrű, arany vagy zöldes színű rézlerakódások társulnak a szaruhártya szélén. Ezek a látást nem zavarják, de arra utalnak, hogy a májból tetemes mennyiségű réz szabadult fel. 

Az egészséges májszövetben a réz egyszerű hisztokémiai módszerekkel nem mutatható ki. Megnövekedett réztartalom esetén a máj szövettani mintájában réztartalmú fehérjeszemcsék figyelhetők meg. Ekképp a Wilson-kór tűbiopsziával is diagnosztizálható. A felszaporodott réz okozta tünetek az alapbetegség kezelésekor javulnak. 

Ha gondolnak rá, a betegséget nem nehéz diagnosztizálni. Felvetődik a gyanúja minden negyven év alatti betegnél, ha tisztázatlan a központi idegrendszer tüneteinek eredete, illetve ha a meglevő májgyulladás vagy májcirrózis a leletek alapján nem vezethető vissza vírusfertőzésre, alkoholfogyasztásra vagy mérgezésre. Bizonyos laboratóriumi leletek (ismeretlen eredetű transzamilázszint-emelkedés, hemolitikus anémia) is utalhatnak Wilson-kórra. Gondolni kell rá akkor is, ha a beteg családjában már előfordult ez a betegség. A Wilson-kór génmutációjának kimutatására is lehetőség van. 

A diagnózis felállítása után minél előbb el kell távolítani a rézlerakódást a máj szöveteiből, még akkor is, ha a beteg éppen tünetmentes. Ezt gyógyszeres kezeléssel érik el, amelyet egész életen át folytatni kell. D-penicillaminnal végzik a kezelést, amelyet egyre inkább a cinkkezelés (cink-acetát vagy cink-szulfát) vált fel. Ez ugyanis eredményesebb, s kevesebb a mellékhatása. A gyógyszer megakadályozza a réz további lerakódását, s elősegíti a már felhalmozódott réz eltávolítását. 

A rézszegénység 1,5-1,8 mg/nap felvételt jelent, emiatt mindennap számolni kell az étrend réztartalmát. Nagyobb réztartalmú élelmiszerek: kakaó, csokoládé, mogyoró, kávé, dióbél, borjú- és marhahús, bab, borsó, zöldborsó, lencse és szója. Az étrendi kezelés a májban lerakódott réz által okozott májkárosodáshoz (gyulladáshoz, cirrózishoz) igazodik. 

A tápanyagtáblázatban a réztartalom melletti jelzés - vízszintes vonal - azt jelenti, hogy megfelelő adat nem áll rendelkezésre, vagy a réztartalmat nem vizsgálták, azaz nem biztos, hogy rézmentes az élelmiszer (rozsliszt, bimbós kel, fogas, rebarbara stb.). A táblázatban szereplő 0 jel pedig azt jelenti, hogy vagy mérhetetlen, vagy a gyakorlat szempontjából jelentéktelen mennyiségben tartalmaz rezet (ilyen például a csipkeszörp). A beteget meg kell tanítani a tápanyagtáblázat pontos használatára.
  1. A Wilson-kór kimutatása
  2. A Wilson-kór általános étrendi javaslatai
  3. Néhány élelmiszer réztartalma
Új elnöke van a Magyar Rákellenes Ligának

Az elnöki teendőkért mostanáig felelős Dr. Vasváry Artúrné helyett Prof. Dr. Simon Tamás látja majd el az egyesület vezetői feladatait. A HER2-receptort gátló terápiáról, valamint az érképződést gátló eljárás mechanizmusáról Dr. Szentmártoni Gyöngyvér onkológus tartott előadást.

További hírek:

Az akut tüdőkárosodás is kezelhetővé válhat

Akut tüdőkárosodás a tüdő bármilyen eredetű fertőzése vagy sérülése esetén kialakulhat, erre azonban ma még nem létezik hatékony gyógyszeres terápia. Csontvelői őssejtek segítségével viszont már sikerült megakadályozni a tüdőkárosodás kialakulását.

További hírek:

Még több hír>>

Elkerülhető a sugárterápia okozta sejtkárosodás

Kutatók egérkísérletek keretében teszteltek egy olyan új eljárást, amely megóvhatná az egészséges sejteket a rák kezelése során alkalmazott sugárterápia káros hatásaitól.

További hírek:

Még több hír>>

Természetes gyógymód bélgyulladásra

A Los Angeles-i Kalifornia Egyetem kutatói egy mostanában egyre népszerűbbé váló kezelési módszerrel próbálják leküzdeni a gyulladásos bélbetegségeket.

További híreink:

Még több hír>>


Tisztelt Látogatónk!

Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

- A szerkesztők

Felhasználónév:

Jelszó:

Elfelejtette jelszavát?  |  Regisztráció

24 ÓRA HÍREI



AJÁNLÓ

Géndiagnosztika Géndiagnosztika Korszerű kockázatelemzés a magzati rendellenességek szűrésére.
Vastagbélrák, végbélrák Vastagbélrák Minden fontos információ a vastagbélrákról egy helyen.
Korszerű rákdiagnosztika A legkorszerűbb onkológiai diagnosztikai eljárások ismertetése

AJÁNLÓ



PARTNEREK

MTI AFP

SZAKMAI PARTNEREK

Medical Tribune Magyar Orvosi Kamara